Qué es el sí­ndrome de Hakim-Adams

Diana Cristalli - Neuróloga

Antes conocida como hidrocefalia de presión normal ó Síndrome Hakim-Adams, actualmente a esta enfermedad se la conoce como hidrocefalia crónica del adulto y está constituida por una triada sintomática compuesta por trastornos de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria. Una de las características fundamentales en las neuroimágenes es el agrandamiento ventricular, pero con una presión en el líquido cefalorraquídeo de características normales. La descripción original corresponde al doctor en Neurología Salomon Hakim, nacido en el año 1922 en Colombia y proveniente de una familia de Libaneses. Desde muy chico se destacó por su gran inteligencia, dedicándose horas a hacer circuitos eléctricos y, más adelante, con apenas 12 años, a construir radios. En 1950 emigró a EE UU a realizar un Fellowship en Boston y allí conoció a su maestro, el doctor Adams. En cuanto a la enfermedad que lleva su nombre, hay que decir que los factores de riesgo involucrados son la hipertensión arterial, diabetes, glaucoma, edad y aumento de LDL, entre otros. El síntoma principal que los médicos llamamos centinela es el de trastornos en la marcha: más del 90% de los pacientes presentan trastornos para marchar, primero sobre terrenos desnivelados y luego lisos, con tendencia a las caídas y a dar pequeños pasos. El deterioro cognitivo es una características que los neurólogos llamamos alteración frontal con enlentecimiento en el procesamiento de la información y también sabemos que a mayor deterioro cognitivo habrá una menor respuesta a la colocación de la válvula. Estos trastornos cognitivos se presentan en un 80% de los casos. Los trastornos urinarios al comienzo se manifiestan con aumento de la frecuencia miccional y urgencia miccional, en un 60% de los casos. Puede coexistir con síndrome depresivo ó apatías conductuales. Y se trata colocando una válvula de derivación ventrículo peritoneal, la cual lleva el líquido cefalorraquídeo excesivo a la cavidad peritoneal por debajo del hígado.

  

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